Cada año, luego de la extraña desaparición de su padre, Miss Morstan recibió de regalo una extraña y valiosa perla. Al recibir un mensaje anónimo solicitando encontrarse con su anónimo benefactor, Miss Morstan solicita la ayuda de Sherlock Holmes y del doctor Watson. Cuando la investigación lo conduce a un homicidio y al legado de un inmenso tesoro, Holmes debe descubrir los secretos ocultos tras una traición ocurrida en la India años atrás.

El relato policial nunca volvió a ser el mismo después de que Sir Arthur Conan Doyle creara a Sherlock Holmes y al Doctor Watson. Holmes hizo su primera aparición en el mundo de las letras en 1887, en Estudio en escarlata. Originalmente publicada en 1890, El Signo de los Cuatro es la segunda novela protagonizada por el célebre detective del 221 B Baker Street.